世界血友病日 | 一不小心碰伤就血流不止！“玻璃人”如何正确预防和处理出血？

今年4月17日是第36个“世界血友病日”，主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”。

血友病是一种由于凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，根据缺乏的凝血因子种类的不同，可以分为血友病A和血友病B，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。

但这两类血友病在临床表现上没有明显区别，均表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止，且出血可以发生在任何部位。

日常怎样预防出血发生

血友病主要的临床表现是不同程度的出血倾向。血友病患者在日常生活中应尽可能避免各种外伤，避免剧烈尤其是对抗性运动。如果单个关节反复出血，患儿可以穿戴一些保护性用具， 比如膝关节反复出血可以穿戴护膝。

需要注意的是，避免各种外伤并不代表血友病患者完全不能运动，日常散步、跑步、游泳、打太极等运动是可以的。适当的运动可以增强肌肉力量，能够更好地保护关节。

此外，患者平时用药时应避免用抗血小板聚集或者防血栓形成的药物，比如阿司匹林、氯吡格雷等。这类药物会加重血友病患者出血情况。

患者平时也应尽量避免手术以及其他有创性操作，若是必须进行的手术，应在血液科医师的指导下，按照指南的要求，输注凝血因子至一定水平后进行，且术后应继续输注凝血因子至伤口愈合。

一般认为，对于大手术，血友病A患儿术前应保证输注60~80国际单位/公斤体重（IU/kg）的凝血因子，血友病B患儿应保证输注50~70 IU/kg的凝血因子。

对于血友病患者来说，积极进行规律替代治疗（预防治疗）也很重要。预防治疗是按一定频次注射一定剂量的凝血因子，使得患儿体内凝血因子活性维持在一定水平，从而降低出血风险。预防治疗可以有效减少血友病患者出血及并发症的发生。

出血后如何有效止血

和很多人想象的不同，患者出血速度不一定比常人快，但会表现为出血不止。因而，患者外伤后的即刻症状可能并不明显，甚至被忽视。但是，缓慢的渗血可以持续数天，在皮下、肌间、关节腔或深部组织形成大血肿，引发肿胀、疼痛、活动受限，出血量大时甚至可以导致贫血。

血友病患者最主要的两类出血是关节出血和肌肉组织出血。患者应知晓出血的症状，避免延迟发现带来进一步的损害。

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关节出血一般会有疼痛、肿胀、皮温升高、关节活动受限等症状 ，常见于膝、肘、踝等负重关节，其次是髋、肩及腕关节 。

肌肉组织出血常表现为局部肌肉疼痛、肿胀、僵硬，体表青紫、皮温升高，相应关节活动障碍等，若血肿压迫神经血管时，会造成远端知觉下降或动脉搏动消失。

一旦发现血友病患者出血，最重要的是尽快为其注射凝血因子。其后可按RICE 法进行护理。

患者出血部位可能会伴随疼痛，一般通过替代治疗后，疼痛可以显著缓解。若疼痛剧烈，也可使用止痛药物缓解症状，但应避免服用阿司匹林等可以抑制血小板功能的药物。

作为一种遗传性疾病，血友病患者终身存在出血风险，应充分了解出血及并发症的处理方法，及时治疗，避免造成不可逆的损害。同时，对血友病患者的关爱也需要多个科室合作以及各相关部门的协同。

目前，基因治疗作为有望治愈血友病的治疗方法，国外已有产品上市，我国也已开展多项相关的临床试验，但是目前基因治疗临床试验主要适用人群为成年患者，儿童患者应坚持预防治疗，维持健康骨关节状态，待条件允许时可以接受基因治疗以获得长期的疗效甚至治愈。